A propósito de un caso: dismenorrea anticoncepción e inmunosupresión
Mujer de 20 años con Síndrome de Alagille. Trasplante hepático al año de vida por colestasis severa, hipoplasia renal bilateral, insuficiencia aórtica leve por válvula bicúspide y prolapso mitral sin insuficiencia.
En tratamiento inmunosupresor con Trimetropin/sulfametoxazol, Metilprednisolona y Ciclosporina. Tiene contraindicada la toma de paracetamol y AINEs.
Es intervenida de quistectomía de ovario derecho vía laparotómica por sospecha de Teratoma con Ca 125 elevado. AP: Teratoma quístico maduro.
Desde entonces la paciente refiere intensa dismenorrea que no cede con metamizol.
Ha acudido en varias ocasiones a urgencias, precisando incluso la administración de mórfico.
Remitida a Consulta de Ginecología para estudio de dismenorrea. La exploración y la ecografía no objetivaron ninguna patología. Se comenta el caso en sesión y se pauta progesterona natural vía vaginal en 2ª fase de ciclo.
DISCUSIÓN
El Sd de Alagille es una enfermedad AD, multisistémica y con expresión variable. Se debe a mutaciones sobre todo del gen JAG. Las manifestaciones clínicas engloban:
Colestásis crónica, enfermedad cardíaca, fenotipo facial característico y alteraciones óseas.
Nuestra paciente presenta buena función hepática y renal. Tiene contraindicados los AINEs, fármacos de primera línea frente a la dismenorrea, y el Nolotil es insuficiente para el manejo del dolor. Valoramos la opción del tratamiento hormonal. En este caso, su tratamiento inmunosupresor es el factor limitante a tener en cuenta.
Los estrógenos intervienen en el metabolismo de la ciclosporina, inhibiendo a las enzimas del citocromo P450 sobre todo la CYP3A4, aumentando así su concentración plasmática y por lo tanto su toxicidad hepática y renal. El efecto sobre los corticoides carece de significación clínica.
En cuanto a la progesterona, también se metabolia principalmente en el hígado, pero no interfiere tanto en la concentración de dichos fármacos.
CONCLUSIÓN
El tratamiento gestagénico y la vía vaginal parece la opción más conveniente para evitar, en la medida de lo posible, el efecto sobre el metabolismo hepático. Será necesario valorar la efectividad del tratamiento, cumplimiento de la pauta y satisfacción de la paciente.